|
SPITALUL JUDEŢEAN DEVA, SECŢIA ONCOLOGIE Autor: Homoşdean Delia
Paraliziile cerebrale Definitie Paraliziile cerebrale (PC) infantile îmbina un grup de tulburari neurologice cronice non-progresive, caracterizate printr-un control neadecvat al motilitatii si posturii, datorate unor leziuni ale sistemului nervos central produse în perioada prenatala, în timpul nasterii sau în perioada perinatala. PC includ afectiuni neprogresive, dar într-o continua dinamica, influentate de procesul de crestere si dezvoltare, manifestarile clinice putându-se modifica în timp. Clasificarea paraliziilor cerebrale Cea mai frecventa forma de PC (75% din cazuri) este forma spastica, asociata de spasticitate în membre. O multitudine de termeni este folosita pentru caracteristica acestor tulburari: monoplegie (o extremitate), hemiplegie (mâna si piciorul aceleiasi parti a corpului), diplegie (picioarele afectate mai mult decât bratele), paraplegia (picioare afectate cu mâini sanatoase), tetraplegie (toate membrele la fel de afectate). Pe locul doi (15%) este PC cu ataxie. De obicei sunt afectate miscarile coordonate fin în membrele superioare, uneori si cele inferioare si trunchiul. Forma coreoatetoica constituie 5% din totalitate. Pot fi si forme mixte, cu asocierea a doua sau trei tipuri de manifestari. În dependenta de tipul si severitatea afectarii, PC poate fi asociata cu convulsii (50%), retard mintal moderat (26 %), retard mintal sever (27 %), tulburari de vorbire, vedere, auz, perceptie senzoriala de diferite grade si asocieri. Sistemul afectat: Nervos. Ereditatea: Se cunosc forme cu transmitere ereditara, ce nu vor fi descrise aici. Incidenta/Prevalenta: 2 la 1000 de nou-nascuti vii. În ultimii 15 ani a crescut în majoritatea tarilor în legatura cu supravietuirea prematurilor cu greutate foarte mica. Predominanta de vârsta: Reiesind din definitie aceasta afectiune este non-progresiva, dar totusi unele schimbari au loc o data cu cresterea, mai ales în primul an de viata. Predominanta de sex: Baieti = Fete Semne si simptome - spasticitate, hiperreflexie, ataxie, miscari involuntare, microcefalie, membrele afectate pot fi mai scurte, epilepsie, retard mintal, deficite vizuale, strabism, nistagm, deficite auditive, dizartrie, tulburari de comportament, tulburari de învatare, deficit de concentrare a atentiei, sialoree, tulburari de deglutitie. Cauze si factori de risc 1 în 70% de cazuri cauzele sau factorii de risc nu pot fi identificati. - encefalopatii hipoxi-ischemice. - hemoragii intra sau periventriculare, mai des în prematuritate severa. - afectiuni cromozomiale. - ictus cerebral, de obicei idiopatic, uneori pe fondul angiocardiopatiilor congenitale. - tulburari metabolice acute sau tranzitorii (hiperbilirubinemie, hipoglicemie grava). - factori teratogeni. - malformatii cerebrale. - infectii intrauterine. - insuficienta placentara. - complicatii ale travaliului si expulziei. - septicemie neonatala. - infectii ale SNC. - asfixie. - traumatisme craniocerebrale. - intoxicatii. - hipoxie acuta. - un numar mic de sindroame genetice (2%). Diagnostic - pâna la varsa de 18 luni diagnosticul este dificil din cauza ca procesul de mielinizare a tractului corticospinal nu este terminat si miscarile sunt înca quazivoluntare. - diagnosticul de PC se pune dupa ce au fost excluse alte cauze ce pot fi determinate. - criteriul obligatoriu este prezenta deficitului motor. - întârzierea achizitiilor motorii. - prezenta unui sindrom neurologic specific. Diagnostic diferential - retard motor asociat afectiunilor grave (angiocardiopatii congenitale, mucoviscidoza, afectiuni severe hepatice, renale, chirurgicale, infcctioase: rubeola congenitala, cu virus Coxsackie, Citomegalo virus). - afectiunile neurodegenerative si neurometa-bolice (cauzeaza simptomatica progresiva). - afectiuni neuromusculare (cu hipotonie, cum ar fi miopatia congenitala). - tumori si hidrocefalii în perioada de sugar, care de obicei cauzeaza macrocefalic progresiva si diastaze suturale. - afectiuni ortopedice (displazia congenitala de femur. - sindromul de compresie medulara. - paraplegia spasmodica familiara. - sindromul hipoton. - sindrom Down. - sindrom Prader-Willi. - afectiuni ale coloanei vertebrale. -artrogripoza congenitala. Investigatii de laborator - nu sunt necesare pentru stabilirea diagnozei. - sunt unele teste pentru excluderea leucodistrofiei metacromatice Tay-Sachs, mucopolisaharidozelor. Schimbari morfologice - anomalii ale SNC: TC si MR1 pot sa detecteze patologii ale SNC: chisturi, atrofie cerebrala, calcificari, tumori, malformatii, hemoragii, ictus etc. Teste speciale - screeningul urinei la aminoacizi. Proceduri diagnostice si investigatii instrumentale - anamneza si examenul clinic. - EEG. - examenul fundului de ochi. - ecografia transfontanelara. - CT. - MRI. - Ig G, Ig M anticorpi la agenti infectiosi specifici. - consultatia psihologului si psihiatrului. - evaluarea audiologica, oftalmologica. - electromiograma. - biopsia musculara. Masuri generale - terapia fizica. - terapia ocupationala. - terapia de ameliorare a comunicarii. - tratamentul ortopedic (corsete, atele, orteze, scaune cu rotile, dispozitive de pozitionare) - tratamentul afectiunilor asociate. - combaterea hipersalivafiei. - terapia de suport psihosocial. Regim - în dependenta de disfunctiile pacientului Dieta - obisnuita, dar a lua în consideratie constipatia frecventa. Educatia parintilor - terapia psihologica se adreseaza si parintilor. - se explica natura disabilitatilor si prognosticul: 50% din acesti bolnavi au retard mintal. - tehnici de pozitionare, stimulare senzoriala. ergoterapie, masaj. - miscare si gimnastica curativa timpurii care ar putea preveni aparitia contracturilor si spasticitatii. - tehnici de alimentatie a copilului cu probleme de deglutitie. - încurajarea reflexelor posturale, asezarii copilului, pentru îmbunatatirea alimentatiei si optimizarii functiilor si prevenirii ulceratiilor, scoliozei, problemelor respiratorii si gastro-intestinale. Complicatii posibile - contracturi în formele spastice sau distonice de IMC. - durere din cauza dislocatiilor de femur, ulceratiilor etc. - scolioza - depresii si alte probleme psihologice, mai ales la adolescenti. - constipatii din cauza imobilizarii, tonusului muscular scazut si lipsa deprinderilor de auto-deservire. - malnutritia. - pneumonia. - lipsa controlului sfincterian. Pronostic si evolutie - macar ca tulburarile motorii sunt permanente, consecintele lor functionale depind de tipul de IMC, natura lor si managementul lor si al afectiunilor comorbide. - în formele moderate cu timpul pacientul trebuie sa-si îmbunatateasca functiile. Copiii cu intelectul pastrat au o durata de viata obisnuita, pot duce o viata normala. - în formele severe aspirarea, pneumonia si alte infectii pot fi cauza mortii; durata medie a vietii pâna la 10 ani. Diverse stari asociate - epilepsie, probleme de însusita, retard mintal, tulburarilor de comportament, tulburari de auz si vaz, strabism, tulburari de alimentatie, reflux gastrocsofagian, constipatie, alopccie, depresie. Sinonime - infirmitatea motrica cerebrala. Diplegia cerebrala congenitala - boala Little.
|
